Ο Σεπάρντ έπασχε από Αμυοτροφική Πλάγια Σκλήρυνση (ALS). Tο 1979 πήρε το βραβείο Πούλιτζερ για «Tο θαμμένο παιδί» και το 1984 ήταν υποψήφιος για Όσκαρ, για την ερμηνεία του στην ταινία του Φίλιπ Kάουφμαν «Oι κατάλληλοι άνθρωποι» και συνολικά είχε γράψει περισσότερα από 40 θεατρικά έργα, πολλά από τα οποία έχουν τιμηθεί με το βραβείο Όμπι.

Κέρδισε Χρυσό Φοίνικα για το σενάριό του για την ταινία «Παρίσι-Τέξας» στο Φεστιβάλ Καννών 1984, ενώ έγραψε και σκηνοθέτησε την ταινία «Far North» το 1988. Παράλληλα, υπήρξε μέλος της Αμερικανικής Ακαδημίας Γραμμάτων, ενώ τιμήθηκε με το Χρυσό Μετάλλιο της Ακαδημίας το 1992 και το 1994 έγινε δεκτός στο Theatre Hall of Fame.